ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНЕВРИЗМЫ БРЮШНОЙ АОРТЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО И ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА

УДК 616.136-007.64-089

 

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНЕВРИЗМЫ БРЮШНОЙ АОРТЫ

У ДЕТЕЙ РАННЕГО И ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА

 

З.Б. Джанджгава, студент

Е-mail: zaurka6113@gmail.com

 

Б.Б. Тухтабоев, студент

Е-mail: BTuxtabaev@gmail.com

 

А.Т. Гараев, старший преподаватель

кафедры неотложной помощи и симуляционной медицины

Е-mail: ATGaraev@kpfu.ru

 

В.В. Аверьянов, старший преподаватель

кафедры хирургии, акушерства и гинекологии

Е-mail: VVAveryanov@kpfu.ru

 

Аннотация. Введение. В современной сосудистой хирургии аневризмы брюшной аорты (АБА) представляют одну из наиболее актуальных проблем. Это связано как с распространенностью диагностики заболевания, так и с внедрением новых технологий, а также не всегда удовлетворительным выбором метода лечения при данной патологии. Цель исследования – изучить опыт хирургического лечения АБА у детей раннего детского и подросткового возраста с помощью применения искусственных трансплантатов. Материалы и методы. В исследование были включены клинические данные 5 детей в возрасте от 15 месяцев до 18 лет, прошедшие хирургическое обследование и компьютерную томографическую ангиографию в Детской республиканской клинической больнице Министерства здравоохранения Республики Татарстан г. Казань. Собранная информация этих педиатрических пациентов с аневризмой брюшной аорты была подвергнута ретроспективному обзору и анализу. Результаты и их обсуждение. За период с 2018 по 2021 г. у 5 пациентов, поступивших с жалобой на наличие пульсации в брюшной полости, была диагностирована аневризма брюшной аорты. У одного пациента в анамнезе был туберозный склероз, у другого – артериит Такаясу, у остальных не было обнаружено никаких факторов риска или идентифицируемых причин. Хирургическая реконструкция с резекцией аневризмы и протезированием трансплантата была успешно выполнена во всех 5 случаях. Никаких интраоперационных или послеоперационных осложнений не возникло. Средний срок наблюдения составил 48 месяцев (диапазон от 33 до 68 месяцев). Вывод. Установлено, что хорошие результаты могут быть получены у детей с АБА при своевременной и точной диагностике, а также хирургическом лечении с помощью искусственных трансплантатов.

Ключевые слова: аневризма брюшной аорты, хирургическое лечение, трансплантаты.

Интересен тот факт, что этиология этой гетерогенной группы аневризмы широко варьируется, включая причины, связанные с инфекцией, воспалением, идиопатическими или врожденными нарушениями, генетическими заболеваниями, связанными с известными наследственными васкулопатиями и травмой. Все они потенциально опасны для жизни. Установленные критерии в отношении наиболее подходящего хирургического лечения педиатрических АБА неочевидны, учитывая редкую клиническую частоту этих аневризм [4, 8, 9].

Поэтому, при появлении у педиатрического пациента таких симптомов, как пульсация в брюшной полости, следует немедленно рассмотреть возможность АБА и провести соответствующие визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография, для подтверждения диагноза. Хотя данная патология и встречается редко, анализ и долгосрочное наблюдение могут быть полезны для дальнейшего понимания этого заболевания [4].

Несмотря на многочисленные исследования, механизм развития АБА остается до конца неясным [6]. Данное заболевание является редким, поэтому диагностика считается весьма затруднительной. Лишь единичные случаи со значительным «потоком» экстренных пациентов имеют хотя бы одно такое наблюдение.

Цель исследования – рассмотреть методы хирургического лечения аневризмы брюшного отдела аорты с помощью проведения сложных операций у педиатрической группы пациентов.

Материалы и методы. Проведены клинические наблюдения успешного хирургического лечения аневризмы брюшной аорты с помощью применения искусственных трансплантатов. Работа выполнена на базе Детской республиканской клинической больнице Министерства здравоохранения Республики Татарстан г. Казань. В основу исследования положены результаты обследования клинического характера 5 детей в возрасте от 15 месяцев до 18 лет в период с октября 2018 по октябрь 2021 год. Проанализированы медицинские карты пациентов, собраны и изучены демографические, диагностические, хирургические, патологоанатомические данные и данные последующего наблюдения. Эти 5 детей были отобраны в общей сложности из 12 пациентов педиатрического возраста, которые перенесли операцию на брюшной аорте в течение того же периода (табл. 1).

 

Таблица 1

Клинические данные о пациентах

Результат	Хороший	Хороший	Хороший	Хороший	Хороший
Период наблюд., месяцы	33	48	32	63	68
Потеря крови, мл)	200	50	200	300	600
Операция (Время, Минуты)	200	180	170	180	180
Трансплантаты	Y-образный дакрон 12-6 мм	Y-образный дакрон 12-6 мм	Y-образный дакрон 12-6 мм	Y-образный дакрон 14-7мм	Y-образный дакрон 16-8 мм
Вовлеченные артерии	IRA, RCIА, LCIА	IRA, RCIА, LCIА	IRA, RCIА, LCIА	IRA, RCIА, LCIА	IRA, RCIА
Диаметр аневризмы, см	10,2	6,3	4,1	5,0	8,0
Диаметр аортыb, см	0,9	0,7	0,6	1,1	1,2
Сопутствующая патология	Туберозный склероз	Нет	Нет	Нет	Артрит Такаясу
Время от постановки диагноза до операции	5 месяцев	1 месяц	3 года	14 лет	3 месяца
Возраст а и пол	15 мес., М	3 года, М	4 года, М	16 лет, Ж	18 лет, М
№ пациента	1	2	3	4	5

Примечание: IRA – инфраренальная брюшная аорта; LCIA – левая общая подвздошная артерия; RCIA – правая общая подвздошная артерия. a Возраст при операции. b Диаметр проксимальной инфраренальной брюшной аорты.

 

Проводимые исследования прошли одобрение через этический комитет ФГАОУ ВО Казанский (Приволжский) государственный университет. Письменное информированное согласие было получено от опекуна каждого пациента перед операцией. Из-за ретроспективного характера исследования требование о дальнейшем информированном согласии было отменено.

Представленные данные показывают, что на момент постановки диагноза средний возраст участников составил 8 лет (диапазон от 15 месяцев до 18 лет). Главной жалобой всех пациентов была пульсация в брюшной области. Ни один пациент не жаловался на боли в животе, спине, конечностях или какие-либо другие симптомы, указывающие на разрыв АБА. Рост и развитие всех пациентов было таким же, как у детей того же возраста. Также ни у одного из детей в анамнезе не было травм, пупочных инфекций или катетеризации пупочной артерии. Морфология конечностей и активность суставов были в норме, признаков гиперэкстензии суставов и повышения эластичности кожи не было ни у одного из детей. У матери первого пациента в анамнезе была гепатолентикулярная дегенерация, в то время как у других детей семейный анамнез без особенностей.

Включенным в исследование пациентам был поставлен точный диагноз с помощью цветного допплеровского ультразвукового исследования грудной клетки и брюшной полости и компьютерной томографической ангиографии (КTA). Аневризмы на конечностях и шее были исключены с помощью цветной допплеровской ультразвукографии. Всем пациентам были проведены стандартные лабораторные анализы, посев крови и иммунологические исследования, и ни у одного из них не выявлено никаких отклонений.

Следует отметить, что у первого пациента в анамнезе отмечается эпилептический припадок с появлением гипомеланозных пятен на туловище и лице в 2-месячном возрасте. Компьютерная томография и магнитно-резонансное исследование головы выявили множественные узловые поражения в коре головного мозга. Основываясь на данных результатах, ему был поставлен диагноз туберозный склероз (рис. 1).

 

 

Рис. 1. Компьютерная томография головного мозга пациента с туберозным склерозом. Архивные документы

 

У остальных пациентов отсутствовали признаки или симптомы генетических нарушений. Необходимо отметить, что у третьего пациента была диагностирована АБА при пренатальном ультразвуковом исследовании на сроке беременности матери в 30 недель. Поскольку диаметр аневризмы составлял всего 2,7 см, было назначено лечение и проведены последовательные визуализационные исследования. В возрасте 4-х лет диаметр аневризмы увеличился до 4,1 см вследствие чего было проведено хирургическое вмешательство.

Результаты и их обсуждение. В результате проведения исследования у всех наблюдаемых пациентов была диагностирована аневризма брюшной аорты. Стенки аневризмы были толще, чем у нормальной аорты. В целом интима была желтой и блестящей, без видимых атеросклеротических бляшек. В двух случаях обнаружен небольшой муральный тромб. При гистологическом исследовании всех аневризм с использованием традиционной окраски гематоксилином и эозином установлено, что стенки аневризмы имели неупорядоченное строение. В интиме и средостении наблюдалось накопление коллагена, а в некоторых слоях имелись атеросклеротические изменения. Пролиферацию гладкомышечных клеток можно было наблюдать в селективной среде.

Необходимо отметить, что окрашивание трихромом Массона показало разрыв эластических волокон в стенке аневризмы, а окрашивание альциановым синим выявило большое скопление мукополисахаридов в интиме и средостении аневризм. У первого пациента с АБА с туберозным склерозом не было специфических гистологических находок. В дополнение к вышеуказанным патологическим особенностям у пятого пациента с артериитом Такаясу наблюдалось воспаление и инфильтрация преимущественно лимфоцитами и плазматическими клетками (рис. 2).

 

 

Рис. 2. Компьютерная томографическая ангиография продемонстрировала у пятого пациента

изолированную инфраренальную аневризму брюшной аорты. Архивные документы

 

Согласно представленным данным, всем пациентам было проведено хирургическое лечение под общим наркозом с эндотрахеальной интубацией. Результаты хирургического вмешательства представлены в таблице 1. Для первых четырех пациентов использованы дакроновые трансплантаты (Intervascular; Datascope, La Ciotat, Франция), а для пятого пациента применен сосудистый трансплантат из вспененного политетрафторэтилена (ePTFE) (W.L. Gore & Associates, Флагстафф, Аризона). Во всех случаях сосуды были анастомозированы от начала до конца прерванными швами. Все операции прошли успешно, и ни одному пациенту не потребовалось периоперационное переливание крови. В послеоперационном периоде пациенты получали низкомолекулярный гепарин (1 мг/кг ежедневно) подкожно в течение 5 дней вместо пероральных антикоагулянтов и антитромбоцитарных препаратов. Все пациенты выздоровели без каких-либо осложнений и были выписаны в хорошем состоянии.

Пациенты находились под пристальным наблюдением после операции, и продолжительность наблюдения на момент составления настоящего отчета варьировалась от 33 до 68 месяцев (в среднем, 48 месяцев). Необходимо отметить, что ультразвуковое сканирование сосудов проводилось через 3, 6 и 12 месяцев после операции, а затем ежегодно. По необходимости дополнительно проводилась КTA. На момент составления настоящего исследования у 5 пациентов не было обнаружено отклонений от нормы, а у 3 из 4 пациентов в возрасте до 16 лет рост и развитие были нормальными, как у детей того же возраста. При этом у пятого пациента с артериитом Такаясу за 40 месяцев послеоперационного наблюдения без применения каких-либо антиагрегантных препаратов при проведении КТА показало, что кровоток трансплантата был беспрепятственным (рис. 3).

 

 

Рис. 3. Интраоперационные и последующие снимки. (A) Трансплантат аорто-аортальной трубки диаметром 16 мм.

(B) Аневризматический мешок был обернут вокруг трансплантата. (C) КТА через 7 дней после операции. (D) КТА через 40 месяцев после операции показала скрученный, но беспрепятственный трансплантат

 

Во время 40-месячного наблюдения в нашем случае искусственный трансплантат был скручен, но явного угла наклона не было, и он оставался беспрепятственным. На физическое развитие пациента это не повлияло.

Таким образом, поскольку число случаев АБА у детей невелико, этиология, естественное прогрессирование и прогноз заболевания остаются неизвестными. Пациенты, включенные в работу, отобраны из разных географических регионов нашей страны, ни у кого из них не было в семейном анамнезе случаев внезапной детской смерти, генетических факторов или аневризмы, а также доказательств воздействия токсинов окружающей среды.

Необходимо отметить, что причинами АБА у детей являются травмы, инфекции, воспаление артерий, узловой склероз и заболевания соединительной ткани. Из 35 зарегистрированных случаев 8 были связаны с инфекцией (включая 2 случая туберкулеза), 7 имели в анамнезе катетеризацию пупочной артерии, 4 были связаны с туберозным склерозом, 3 были связаны с артериитом Такаясу, 2 были связаны с травмой и остальные 11 случаев были неизвестной этиологии. В 5 описанных здесь случаях причина была выявлена у 2 пациентов: у первого пациента АБА была обусловлена артериитом Такаясу, а второй случай связан с туберозным склерозом. У остальных 3 пациентов причина не была установлена, так как гистопатологическое исследование показало утолщение фиброзной ткани, гиперплазию гладкой мускулатуры и разрыв эластических волокон в стенке аневризмы. В литературных источниках также имеются сообщения о том, что кальцинаты могут присутствовать при АБА у детей [8, 9].

Согласно проведенному исследованию установлено, что АБА является чрезвычайно редким заболеванием у детей, но его можно легко диагностировать с помощью визуализирующих исследований, таких как КТА, магнитно-резонансная ангиография и ультразвуковое исследование. Основная причина неправильного диагноза заключается в том, что при обследовании не учитывают возможность наличия аневризмы брюшной аорты, поскольку это состояние крайне редко встречается у детей. Тем не менее, большинство детей с аневризмой брюшной аорты испытывают пульсирующую боль в животе, как и у всех пациентов, описанных в этом исследовании. Поэтому после установления диагноза требуется хирургическое вмешательство из-за риска разрыва аневризмы.

В обзорной литературе сообщалось о 5 случаях разрывов АБА у детей, два из которых закончились летальным исходом [4]. Однако, если хирургическое лечение проводится в раннем детстве, трансплантат может стать относительно узким по мере взросления пациента. Поэтому, возможно, стоит отложить хирургическое лечение аневризмы меньшего размера до тех пор, пока ребенок не станет старше, чтобы добиться лучших результатов и избежать повторной операции [16]. У одного из пациентов, указанных в нашем исследовании, аневризма была диагностирована с помощью пренатальной допплерографии – это единственный случай, описанный в литературе. У этого пациента аневризма медленно увеличивалась и была прооперирована, когда достигла диаметра 4,1 см в возрасте 4-х лет.

Следует отметить, что на практике используют несколько вариантов трансплантации, причем как искусственные, так и аллогенные трансплантаты. В большей части литературы сообщается об искусственных трансплантатах, хотя известно 5 случаев, когда использовались аллогенные кровеносные сосуды [14]. Преимущество аллогенных кровеносных сосудов заключается в том, что ткань может реорганизовываться по мере роста пациента, вследствие чего стеноз не возникает. Недостатком является необходимость применения иммуносупрессивных препаратов.

Из описанных в литературных источниках случаях показано, что искусственные трансплантаты использовались с самым длительным периодом наблюдения 10 лет. Барраль и его коллеги [15] проанализировали 10-летнее наблюдение за 8 случаями аневризмы аорты у детей (средний возраст на момент операции 10 лет и 2 случая были АБА) и обнаружили, что имплантация искусственных кровеносных сосудов не влияет на рост и развитие детей или качество их жизни. Другие исследования также показали, что искусственные кровеносные сосуды являются подходящей заменой сосудов у детей и не нарушают их рост и развитие [12].

В нашем исследовании во всех случаях использовались искусственные трансплантаты. Поскольку размеры кровеносных сосудов приблизительно соответствуют размерам кровеносных сосудов взрослого человека, были использованы трансплантаты ePTFE у 2 детей старшего возраста (16-18 лет) с диаметром трубки 14-16 мм. У других 3 пациентов более молодого возраста были использованы дакроновые трансплантаты диаметром 12 мм. Основная проблема использования искусственных кровеносных сосудов у детей заключается в том, что с возрастом они могут стать относительно узкими по сравнению с нормальными кровеносными сосудами, что может привести к ишемии конечностей или повлиять на рост и развитие. Мы подсчитали, что диаметр 12 мм может удовлетворить потребности в кровоснабжении нижних конечностей у взрослых пациентов, также мы обнаружили, что данные трансплантаты могут использоваться у более молодых пациентов.

Показано, что в 3 случаях, при которых дети были в возрасте до 5 лет, использованы искусственные кровеносные сосуды бифуркационного типа (диаметр 12 мм при анастомозе с аортой и 6 мм при анастомозе с общей подвздошной артерией). Основные причины такого подхода заключались в том, что диаметры нормальной аорты у этих пациентов составляли 6 мм, 7 мм и 9 мм, что существенно не отличалось от 12-мм диаметра трансплантата, который должен удовлетворять потребностям взрослых пациентов, как мы указывали ранее.

При этом во избежание стеноза накладывали прерывистые швы на анастомоз, чтобы позволить ему расширяться по мере роста проксимального кровеносного сосуда. Конечно, долгосрочные последствия могут быть определены только при длительном наблюдении, и в случае возникновения стеноза может потребоваться повторная операция. Однако, КТА в случае первого пациента, проведенная через 1 год после операции, показала, что нормальная длина инфраренального сегмента брюшной аорты, превосходящей проксимальный анастомоз, увеличилась с 1 см до 3 см (см. рис. 3).

 

 

Рис. 3. Компьютерная томография ангиографической реконструкции сосудов брюшной полости у первого пациента.

(А) До операции можно увидеть большую аневризму брюшной аорты. (B). После операции реконструированные сосуды считаются патентованными. Архивные документы

 

Таким образом отметим, что основным ограничением данного исследования является относительно короткое время наблюдения. Тем не менее, этот ретроспективный анализ из 5 пациентов является иллюстрацией проявлений и ведения аневризмы брюшной аорты у детей. АБА у младенцев и детей подросткового возраста представляют собой особую дилемму для клиницистов, будь то небольшой дефект боковой стенки или вовлечение всей окружности аорты. Большие аневризмы и те, которые связаны с симптомами, вызывают большую озабоченность, причем о разрыве и смерти сообщается достаточно часто, чтобы оправдать раннюю хирургическую терапию. К сожалению, оперативное вмешательство часто указывается на тех, кто проявляет вовлечение ветвей аорты в кишечник или почки. Независимо от предпринятого оперативного лечения, длительное наблюдение является обязательным после всех хирургических вмешательств. Это особенно верно для пациентов с основной артериопатией, связанной с заболеваниями, при которых стабильность оставшейся аорты неизвестна.

Выводы. На основании вышеизложенного отметим, что успешное хирургическое лечение АБА у детей младшего и старшего возраста включает в себя сложные оперативные методы, которые зависят от потенциала роста ребенка, расположения аневризмы и того, вовлечены ли почечные артерии. Успех лечения таких больных зависит от своевременной диагностики и решения о проведении активного хирургического лечения. Включение инструментальных методов диагностики в группу обязательных является верным шагом, это позволит сократить количество больных с уже имеющимися аневризмами, а также уменьшить государственные расходы на их лечение в будущем.

Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и других взаимоотношениях. Все авторы принимали равное участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.

Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтверждают отсутствие конфликта интересов.

 

1. Абугов, С.А. Аневризма аорты: диагностика и лечении / С.А. Абугов, В.Б. Пономоренко // Терапевтический архив. – 2010. – № 9. – С. 59-63.
2. Белов, Ю.В. Теоретические и практические аспекты классификации торакоабдоминальных аневризм аорты / Ю.В. Белов, Р.Н. Комаров // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. – 2007. – № 5. – С. 64-67.
3. Дедуль, В.И. Трудности и ошибки в диагностике расслаивающей аневризмы аорты. Практикующему врачу / В.И. Дедуль, И.А. Серафинович // Журнал ГГМУ. – 2004. – № 4. – С. 62-66.
4. Казанчян, П.О. Хирургическая тактика у больных с аневризмой брюшной аорты и ишемической болезнью сердца / П.О. Казанчян, В.А. Попов, П.Г. Сотников, М.Г. Козорин, А.Ю. Казаков // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2008. – № 2. – С. 30-35.
5. Кригер, А.Г. Истинная гигантская аневризма желудочно-двенадцатиперстной артерии / А.Г. Кригер, А.В. Смирнов, Е.А. Ахтанин Е.А. // Хирургия. – 2016. – № 12. – С. 98-100.
6. Майстренко, Д.Н. Эндоваскулярное протезирование аневризм абдоминального отдела аорты / Д.Н. Майстренко, М.И. Генералов, П.Г. Таразов, Ф.К. Жеребцов, В.В. Осовских, А.С. Иванов, А.Н. Олещук, Д.А. Гранов // Вестник хирургии имени И.И. Грекова. 2015. – Т. 174, вып. 2. – С. 25-29.
7. Покровский, А.В. Пути снижения периоперационной летальности при операциях по поводу аневризм брюшной аорты / А.В. Покровский, В.Н. Дан, А.Ф. Харазов // Ангиология и сосудистая хирургия. – 2013. – Т. 19, вып. 2. – C. 302-303.
8. Покровский, А.В. Состояние сосудистой хирургии в России в 2014 году / А.В. Покровский, В.Н. Гонтаренко. – Москва, 2015. – 94 с.
9. Сабодаш, В.Б. Осложнения реконструктивных операций на абдоминальной аорте и артериях нижних конечностей в возрастном аспекте / В.Б. Сабодаш, В.В. Андреев, О.В. Исагулов // Атеросклероз и дислипидэмии. – 2013. – № 2. – С 52-55.

15. Freeman, L.A., Young P.M., Foley T.A., et al CT and MRI assessment of the aortic root and ascending aorta. Am. J. Roentgenol. 2013; 200: 581-584.