ГИПЕРТРИГЛИЦЕРИДЕМИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

УДК 61

 

ГИПЕРТРИГЛИЦЕРИДЕМИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

 

Е.А. Ахтанин, кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения абдоминальной хирургии

ФГБУ «НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава РФ

(115093, Россия, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27)

E- mail: ahtanin.evgenii@mail.ru

 

О.Р. Арутюнов, врач-хирург отделения абдоминальной хирургии

ФГБУ «НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава РФ

(115093, Россия, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27)

E- mail: arutyunov_ovanes@mail.ru

 

П.В. Марков, доктор медицинских наук, заведующий отделением абдоминальной хирургии

ФГБУ «НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава РФ

(115093, Россия, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27)

E- mail: pvmarkov@mail.ru

 

Аннотация. Обоснование. Анализ данных зарубежной и отечественной литературы показывает, что гипертриглицеридемический панкреатит (ГП) занимает 3-е место в общей популяции острого панкреатита (ОП), уступая лишь алиментарному и билиарному панкреатиту и встречается в 10% наблюдений. ГП является нередким, но малоизученным заболеванием. Не правильная постановка диагноза и ошибочная тактика хирургического ведения, ввиду редкости ГП, могут привести к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Описание клинического случая. Представлен клинический случай пациентки 36 лет длительное время страдающей тяжелым рецидивирующим хроническим панкреатитом, требовавший госпитализаций до 4-6 раз в год для проведения противопанкреатической терапии. Основной жалобой пациентки были опоясывающие боли в верхних отделах живота, возникающие после каждого приема пищи вне зависимости от диеты и похудание на 15кг за последние 2 года. Диагноз ГП заподозрен на основании основных и дополнительных методов обследования: анамнез заболевания, клиническая картина, УЗИ, МСКТ и МРТ органов брюшной полости, а также показателей клинического и биохимического анализа крови. При лучевых методах обследования выявлена билиарная гипертензия и постнекротическая киста головки ПЖ. Окончательный диагноз был выставлен после проведения генетического анализа крови пациентки и её родителей. Выявлен семейный вариант в последовательности гена LPL в гетерозиготном варианте унаследованный по аутосомно-рецессивному типу. От хирургического лечения было решено воздержаться в пользу спецефического лечения – соблюдение диеты, плазмоферез липопротеинов 2 раза в месяц, пожизненно. Наблюдение пациентки в течении 6 мес. показало выраженную положительную динамику: нормализация показателей крови, отсутствие приступов панкреатита и положительная динамика рентгенологической картины. Заключение. Клиническое наблюдение показывает, что крайне важно идентифицировать гипертриглицеридемию, как причину развития острого панкреатита на более ранней стадии. Высокий уровень триглицеридов утяжеляет течение острого панкреатита и увеличивает частоту инфицированных форм панкреатита. В свези с этим нельзя пренебрегать как основными так и дополнительными методами обследования пациента. Не полное обследование или неправильная интерпретация результатов обследования ведет к неправильной тактике хирургического лечения и тяжелым послеоперационным осложнениям вплоть до летального исхода.

Ключевые слова: панкреатит, панкреонекроз, гипертриглицеридемия.

 

ОБОСНОВАНИЕ

Желчно-каменная болезнь и злоупотребление алкоголем, считаются двумя наиболее распространенными причинами острого панкреатита (ОП). При этом, гипертриглицеридемия  (ГТГ) является редким фактором риска развития ОП с частотой встречаемости примерно 2-4 % [9].

Данные National Cholesterol Education Program III (NCEP ATP III) свидетельствуют, что уровень триглицеридов (ТГ) классифицируется на нормальный (<150), промежуточно-высокий (150-199), высокий (200-499) и очень высокий (выраженный) (>500 мг/дл) (1 ммоль = 88,5736 мг/дл.) [2, 11].

Авторы выявили, что уровень ТГ > 1000 мг/дл, может быть фактором риска развития ОП. Эпидемиологические исследования показали разные результаты. В исследовании Linares C. L. (2008) проанализированы наблюдения 129 пациентов с ГТГ, у 26 (20,2%) пациентов диагностирован ОП. Данные европейских популяционных исследований, также показывают, что частота ОП составляет 10-19% у пациентов с тяжелой ГТГ (>1000 мг/дл) [6]. Sandhu и др. выявили, что ГТГ не может быть причиной ОП при уровне ТГ <1771 мг/дл., поскольку ни у одного из 95 пациентов не был установлен ОП при уровне ТГ менее 1771 мг./дл. [7].

Исследователи разделяют этиологию ГТГ условно на 2 категории: первичную и вторичную. Первичная гипертриглицеридемия отличается тем, что может вызывать более тяжелую ГТГ, которая обычно наблюдается при синдроме семейной хиломикронемии (ССХ) – I тип по Фредриксону, первичной гипертриглицеридемии (IV тип по Фредриксону) и смешанной гипертриглицеридемии (V по Фредриксону).

При первом типе ГТГ отмечается хиломикронемия – изменение метаболизма хиломикронов. Дефицит липопротеинлипазы (ЛПЛ) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся гомозиготным или гетерозиготным полиморфизмом гена ЛПЛ восьмой хромосомы [3]. Вторичная ГТГ – приобретенная, развивается в результате наличия сахарного диабета, почечной недостаточности, гипотиреоза, избыточного веса, избыточного потребления алкоголя, лекарственных препаратов, беременности и др. По данным литературы, вторичная гипертриглицеридемия является фактором вероятности острого панкреатита [12].

Точный механизм развития ОП при наличии  ГТГ до сих пор не ясен и мало изучен. Общепринятые  теории, основанные на исследовании животных, позволили выделить 2 механизма гипертриглицеридемического панкреатита. Первый механизм заключается в следующем:  увеличение уровня триглицеридов ведет к транспорту последних в хиломикроны (липопротеин, богатый триглицеридами). Они гидролизуются в сосудах поджелудочной железы с образованием свободных жирных кислот (СЖК). СЖК, увеличивают связывающую способность альбумина плазмы крови и задерживаются  в мицеллярных структурах. Метаболиты могут оказывать повреждающее влияние на активность  тромбоцитов, состояние эндотелия сосудов и ацинарных клеток. Это ведет к развитию  ишемического повреждения и ацидозу, увлечению токсичности СЖК путем активации трипсиногена и формированию острого панкреатита [1, 4].

По втором механизме, возрастание содержания хиломикронов, являющихся самыми крупными среди липопротеинов, сопровождается повышением вязкости плазмы крови, закупоркой капилляров, тканевой ишемией, ацидозом и развитием в итоге ОП [8].

Клиническая картина ГП сходна с ОП билиарной и алиментарной этиологии, однако тяжесть течения заболевания в много зависити от уровня триглицеридов крови.

 

ЦЕЛЬ

Представить редкое клиническое наблюдение особенностей течения хронического рецидивирующего панкреатита, на фоне гиперлипопротеинемии. Описать тактику лечения пациента.

 

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

 

О пациенте

Пациентка П., 36 лет, поступила 05.02.2023г. в отделение абдоминальной хирургии ФГБУ «НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского».

На момент госпитализации жалобы на опоясывающие боли в верхних отделах живота при каждом приёме пищи, слабость, тошноту, периодическую рвоту, потемнение мочи при появлении болей.

Из анамнеза известно, что пациентка с 4-х до 6 лет наблюдалась в Институте педиатрии АМН РСФСР в гастроэнтерологическом отделении с диагнозом гиперлипопротеинемия I ст. После 6 лет не наблюдалась. Отмечает, что страдает хроническим панкреатитом в течении 5 лет, когда во время беременности (8 мес.) на фоне общего благополучия появилась клиническая картина тяжелого панкреонекроза. Пациентка госпитализирована в хирургическое отделение по месту жительства для проведения консервативной терапии – без эффекта. Выполнена операция – срединная лапаротомия, срочное родоразрешение, некрсеквестрэктомия, санация и дренирование сальниковой сумки. В раннем послеоперационном периоде проводились неоднократные санации брюшной полости и сальниковой сумки. Пациентка выписана на 30-е сутки в удовлетворительном состоянии. В последующем в течении 5 лет отмечает приступы опоясывающей боли в верхних отделах живота практически при каждом приёме пищи, диету соблюдала, алкоголь не употребляла. Госпитализации в хирургический стационар по месту жительства  для консервативного лечения до 5-6 раз в год. При приступах панкреатита отмечает клиническую картину механической желтухи (потемнение мочи). В биохимическом анализе крови при госпитализации с приступом панкреатита общий билирубин до 60 мкмоль/л, прямая фракция до 42 мкмоль/л. Обратилась в ФГБУ “НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского” для консультации и определения дальнейшей тактики ведения.

Дополнительные методы обследования

При обследовании по данным КТ органов брюшной полости с в/в болюсным контрастированием – постнекротическая киста головки ПЖ диаметром около 4 см, отмечается инфильтрация парапанкреатической клетчатки в области головки ПЖ, тело и хвост ПЖ не прослеживаются (Рис. 1).

 

 

 

Рис. 1. Снимок КТ (артериальная фаза): 1 – постнекротическая киста головки поджелудочной железы (ПЖ),

диаметром около 4 см; 2 – воротная вена, хвост и тело ПЖ не визуализируются

Fig. 1. CT scan (arterial phase): 1 – postnecrotic cyst of the head of the pancreas (PG), about 4 cm in diameter;

2 – portal vein, tail and body of the pancreas are not visualized

 

При МРТ органов брюшной полости + МРХПГ (выполнено во время приступа панкреатита) – постнекротическая киста головки ПЖ, билиарная внепеченочная гипертензия до 12 мм с блоком на уровне головки ПЖ (Рис. 2).

 

 

Рис 2. Снимок МРХПГ (во время обострения хронического панкреатита):

1 – билиарная гипертензия (общий желчный проток 13 мм); 2 – блок на уровне постнекротической кисты головки ПЖ

Fig. 2. MRCP image (during an exacerbation of chronic pancreatitis): 1 – biliary hypertension (common bile duct 13 mm);

2 – block at the level of the postnecrotic cyst of the head of the pancreas

 

Учитывая клинические данные и рентгенологические методы обследования (КТ и МРТ) у больной имеет место хронический рецидивирующий панкреатит с постнекротической кистой головки ПЖ, что требует, эндоскопического хирургического лечения. 1-ым этапом решено выполнить стентирование терминального отдела холедоха, учитывая билиарную гипертензию и клинические признаки механической желтухи при обострении хронического панкреатита (потемнение мочи); 2-ым этапом эндоскопическое формирование цистопанкреатогастроанастомоза. Перед операцией пациентке было рекомендовано выполнение ЭндоУЗИ для определения возможности выполнения хирургического вмешательства и лабораторных анализов (клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмм и т.д.) перед госпитализацией.

Физикальная диагностика

Общее состояние при поступлении: средней степени тяжести. ИМТ 20. Живот не вздут, симметричен, участвует в акте дыхания. При пальпации отмечается умеренная болезненность в области эпигастрия. Послеоперационный рубец без признаков воспаления, отмечается грыжевое выпячивание. Диаметр грыжевых ворот 4-5 см. Кардиореспираторных нарушений нет.

Данные лабораторных исследований (по месту жительства) – в общем анализе крови без особенностей, в биохимическом анализе крови – общий билирубин 550 (норма 3,4-20,5) мкмоль/л., мочевая кислота 418 (норма 150-350) мкмоль/л., общий белок 196 (норма 64-83) г/л., триглицериды 34 (норма менее 1,70) ммоль/л, креатинин 935 (норма 44-97) мкмоль/л. Комментарий: сильный хиллёз.

Данные результатов лабораторных анализов не совпадали с клиническим состоянием пациентки. Пациентка госпитализирована для дообследования.

При госпитализации и повторных лабораторных анализах (ФГБУ “НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского”) результаты аналогичны. У больной заподозрена гиперлипопротеинемия. От хирургического лечения решено воздержаться.

Предварительный диагноз:

Основной: Хронический панкреатит. Постнекротическая киста головки поджелудочной железы. Гиперлипоротеинемия.

Сопутствующий: Послеоперационная вентральная грыжа. Состояние после некрсеквестрэктомии, срочного родоразрешения, санаций и дренирования брюшной полости в 2019г.

Учитывая данные дообследования, больная была выписана с рекомендацией консультации в ФГБУ НМИЦ кардиологии МЗ РФ в отделении нарушения липидного обмена.

При консультации у специалиста отделения нарушения липидного обмена выставлен диагноз: Липопротеинемия. Хронический панкреатит. Постнекротическая киста головки ПЖ. Рекомендовано: выполнение генетического анализа на мутацию гена липопротеинов у ближайших родственников и выполнение системного липидного афереза 2 раза в месяц, длительностью не менее 1 года.

Динамика и исходы

При динамическом наблюдении через 2 мес., с целью коррекции липидного обмена и микроциркуляторных нарушений проведено 4 процедуры липидной фильтрацими на аппарате Spectra Optia (фракционатор плазмы Evaflux 5А20, объём обработанной плазмы 1,5 ОЦК) состояние пациентки с выраженной положительной динамикой: клинические симптомы острого панкреатита полностью регрессировали.

Генетическое исследование проводилось

Методом массового параллельного секвенирования на приборе Illumina MiSeq на материале ДНК клеток крови пациенту проведен анализ кодирующей последовательности 60 ядерных генов, ассоциированных с развитием дислипидемий. Данные секвенирования были обработаны автоматизированной программой, включающей выравнивание прочтений на референсную последовательность генома человека (hg19). Список исследованных генов приведен ниже. Интегральная оценка покрытия панели составляет 95%.

Заключение генетического исследования пациентки: В экзоне 1 гена LPL выявлен вариант: со сдвигом рамки считывания NM_000237.3:c.64delC в гетерозиготном состоянии (глубина покрытия точки х405), (p.Arg22AlafsTer22). Данный вариант не описан в международной базе данных по мутациям HGMD. Выявленный вариант нуклеотидной последовательности не зарегистрирован в контрольных выборках gnomAD (The Genome Aggregation Database, v.2.1.1). Согласно критериям ACMG данный вариант нуклеотидной последовательности является патогенным. В экзоне 3 гена LPL выявлен вариант: нуклеотидная замена NM_000237.3:c.337T>C в гетерозиготном состоянии (глубина покрытия точки х100), p.(Trp113Arg). В базах клинически значимых вариантов описан как патогенный ( HGMD_ CM920476, ClinVar Variation ID:1540). Популяционная частота альтернативного аллеля (MAF) по данным базы gnomAD (The Genome Aggregation Database, v.2.1.1) составляет 0,000004. Патогенные варианты в гене липопротеинлипазы (LPL) приводят к развитию аутосомно рецессивно наследуемой гипертриглицеридемии, (OMIM ID_144250_238600).

Заключение генетического исследования отца: Цель: поиск семейного варианта в последовательности гена LPL (NM_000237.3:c.64delC, p.(Arg22fs)). На материале ДНК клеток крови методом прямого автоматического секвенирования. Указанный вариант выявлен в гетерозиготном состоянии.

Заключение генетического исследования матери: Цель: поиск семейного варианта в последовательности гена LPL (NM_000237.3:c.64delC, p.(Arg22fs)). На материале ДНК клеток крови методом прямого автоматического секвенирования. Указанный вариант не выявлен.

Прогноз

Прогноз пациентки для жизни, здоровья и социальной адаптации, учитывая возраст,  является благоприятным. Однако, строго обязательно соблюдение режима питания и проведения электрофореза липопротеинов 2 раза в месяц. Динамическое наблюдение и оценка состояния жизни и здоровья будет оцениваться при ежемесячном наблюдении у хирурга и специалиста по липидному обмену: Объём обследования включает: клинический и биохимический анализ крови, УЗИ и КТ органов брюшной полости.

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Предоперационная диагностика гипертриглицеридемического панкреатита  не представляет сложности и включает такие методы визуализации, как УЗИ, МРТ и МСКТ органов брюшной полости с в/в болюсным контрастированием. Диагноз высавляется на основании высоких показателей триглицеридов и липопротеинов крови, что на начальном этапе позволяет заподозрить гипертриглицеридемическую природу острого панкреатита [5]. Ультразвуковые и лучевые методы диагностики является наиболее информативным методом, позволяющим точно поставить осложнения ГП, наличие постнекротических кист, асцита, размеры ПЖ, степень вовлеченности парапанкреатической клетчатки и т.д. Дифференциальная диагностика проводится с алиментарным, билиарным панкреатитами, раком ПЖ. Своевременное хирургическое лечение необходимо лишь при осложненном течении ГП, а объём хирургического вмешательства может значительно варьировать [10]. Впервые выявленный ГП требует генетической диагностики крови пациентки и её ближайших родственников на предмет мутации в генах липопротеинов.

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, клиническое наблюдение показывает, что причиной развития тяжелого острого рецидивирующего панкреатита и его инфицированных форм может быть не только алиментарный и билиарный факторы, но и высокие показатели липоротеинов и триглицеридов, что оказывает повреждающее действие на поджелудочную железу. В данном клиническом примере речь идет о первичной ГТГ. Важно помнить об этом, в противном случае неправильная постановка диагноза ведет к неправильной тактике хирургического лечения. Выполнение лапароскопии, санационных лапаротомий, эндоскопическое и ультразвуковое дренирование постнекротических кист при гипертриглицеридемическом панкератите является лишь симптомотическим лечением и как правило, лишь временно улучшает состояние пациента. Вовремя выявленная причина острого панкреатита в виде высокого содержания триглицеридов и липопротеинов  позволяет вовремя начать этиологическое лечение и в большинстве случаев избавляет пациента от необходимости хирургического вмешательства.

 

ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ

Информированное согласие. От пациента (законного представителя) получено добровольное письменное информированное согласие на публикацию его изображений в медицинском журнале, включая его электронную версию (дата подписания 15.07.2023)

 

                Дополнительная информация

Участие авторов. Е.А. Ахтанин, О.Р. Арутюнов – лечение пациентов; обработка и обсуждение результатов исследования, написание текста статьи; поисково-аналитическая работа, утверждение окончательного текста; П.В. Марков. – руководство лечением пациентов и обсуждение результатов исследования, утверждение окончательного текста. Авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).

 

Author contribution. E.A. Akhtanin, H.R. Arutynov, – treatment of patients;  processing and discussion of the results of the study, writing the text of the article; search and analytical work; P.V. Markov – management of patient treatment and discussion of the results of the study. The authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

 

Источник финансирования. Исследование и публикации статьи осуществлены на личные средства авторского коллектива.

Funding source. The study had no sponsorship.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Ewald N., Hardt P. D ., Kloer H . U. Severe hypertriglyceridemia and pancreatitis. Presentation and management. Curr. Opin. Lipidol. – 2009. – Vol. 20. – Pp. 497-504.

2. Expert Panel on Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults. Executive Summary of The Third Report of The National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation, And Treatment of High Blood Cholesterol In Adults (Adult Treatment Panel III). JAMA. – 2001 May 16;285(19):2486-97. doi: 10.1001/jama.285.19.2486.

3. Gaudet D, de Wal J., Tremblay K., et al. Review of the clinical development of alipogene tiparvovec gene therapy for lipoprotein lipase deficiency. Atheroscler Suppl. – 2010. – Vol. 11. – Pp. 55-60.

4. Gaudet D., Methot J., Dery S., et al. Efficacy and longterm safety of alipogene tiparvovec (AAV1-LPLS447X) gene therapy for lipoprotein lipase deficiency: An open label trial. Gene Ther. – 2013. – Vol. 20. – Pp. 361-369.

5. He W. H., Zhu Y., et al. Comparison of severity and clinical outcomes between hypertriglyceridemic pancreatitis and acute pancreatitis due to other causes. Zhonghua yi xue za zhi. – 2016;96:2569-2572.

6. Lloret Linares C., Pelletier A. L., Czernichow S ., et al. Acute pancreatitis in a cohort of 129 patients referred for severe hypertriglyceridemia. Pancreas. – 2008. – Vol. 37. – Pp. 13-22.

7. Murphy M. J., Sheng X., Macdonald T. M., Wei L. Hypertriglyceridemia and acute pancreatitis. JAMA Internal Medicine. – 2013;173(2):162–164. doi: 10.1001/2013.jamainternmed.477

8. Scherer J., Singh V. P., Pitchumoni C. S., Yadav D. Issues in hypertriglyceridemic pancreatitis: an update. Journal of Clinical Gastroenterology. – 2014;48(3):195–203. doi: 10.1097/01.mcg.0000436438.60145.5a.

9. Valdivielso P., Ramirez-Bueno A., Ewald N. Current knowledge of hypertriglyceridemic pancreatitis. European Journal of Internal Medicine. – 2014;25(8):689–694. doi: 10.1016/j.ejim.2014.08.008.

10. Vipperla K., Somerville C., Furlan A., et al. Clinical Profile and Natural Course in a Large Cohort of Patients with Hypertriglyceridemia and Pancreatitis. Journal of Clinical Gastroenterology. – 2017;51(1):77–85. doi: 10.1097/MCG.0000000000000579.

11. Yao F, Bo Y, Zhao L, Li Y, Ju L, Fang H, Piao W, Yu D, Lao X. Prevalence and Influencing Factors of Metabolic Syndrome among Adults in China from 2015 to 2017. Nutrients. – 2021 Dec 15;13(12):4475. doi: 10.3390/nu13124475.

12. Zheng Y., Zhou Z., Li H ., et al. A multicenter study on etiology of acute pancreatitis in Beijing during 5 years. Pancreas. – 2015. – Vol. 44. – Pp. 409-414.

 

REFERENCES

1. Ewald N., Hardt P. D ., Kloer H . U. Severe hypertriglyceridemia and pancreatitis. Presentation and management. Curr. Opin. Lipidol. 2009. Vol. 20. Pp. 497-504.

2. Expert Panel on Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults. Executive Summary of The Third Report of The National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation, And Treatment of High Blood Cholesterol In Adults (Adult Treatment Panel III). JAMA. 2001 May 16;285(19):2486-97. doi: 10.1001/jama.285.19.2486.

3. Gaudet D, de Wal J., Tremblay K., et al. Review of the clinical development of alipogene tiparvovec gene therapy for lipoprotein lipase deficiency. Atheroscler Suppl. 2010. Vol. 11. Pp. 55-60.

4. Gaudet D., Methot J., Dery S., et al. Efficacy and longterm safety of alipogene tiparvovec (AAV1-LPLS447X) gene therapy for lipoprotein lipase deficiency: An open label trial. Gene Ther. 2013. Vol. 20. Pp. 361-369.

5. He W. H., Zhu Y., et al. Comparison of severity and clinical outcomes between hypertriglyceridemic pancreatitis and acute pancreatitis due to other causes. Zhonghua yi xue za zhi. 2016;96:2569-2572.

6. Lloret Linares C., Pelletier A. L., Czernichow S ., et al. Acute pancreatitis in a cohort of 129 patients referred for severe hypertriglyceridemia. Pancreas. 2008. Vol. 37. Pp. 13-22.

7. Murphy M. J., Sheng X., Macdonald T. M., Wei L. Hypertriglyceridemia and acute pancreatitis. JAMA Internal Medicine. 2013;173(2):162–164. doi: 10.1001/2013.jamainternmed.477

8. Scherer J., Singh V. P., Pitchumoni C. S., Yadav D. Issues in hypertriglyceridemic pancreatitis: an update. Journal of Clinical Gastroenterology. 2014;48(3):195–203. doi: 10.1097/01.mcg.0000436438.60145.5a.

9. Valdivielso P., Ramirez-Bueno A., Ewald N. Current knowledge of hypertriglyceridemic pancreatitis. European Journal of Internal Medicine. 2014;25(8):689–694. doi: 10.1016/j.ejim.2014.08.008.

10. Vipperla K., Somerville C., Furlan A., et al. Clinical Profile and Natural Course in a Large Cohort of Patients with Hypertriglyceridemia and Pancreatitis. Journal of Clinical Gastroenterology. 2017;51(1):77–85. doi: 10.1097/MCG.0000000000000579.

11. Yao F, Bo Y, Zhao L, Li Y, Ju L, Fang H, Piao W, Yu D, Lao X. Prevalence and Influencing Factors of Metabolic Syndrome among Adults in China from 2015 to 2017. Nutrients. 2021 Dec 15;13(12):4475. doi: 10.3390/nu13124475.

12. Zheng Y., Zhou Z., Li H ., et al. A multicenter study on etiology of acute pancreatitis in Beijing during 5 years. Pancreas. 2015. Vol. 44. Pp. 409-414.

 

Материал поступил в редакцию 28.02.24

 

 

HYPERTRIGLYCERIDEMIC PANCREATITIS. CASE REPORT

 

E.A. Akhtanin, Candidate of Medical Sciences, Research Officer of the Department of Abdominal Surgery

National Medical Research Center of Surgery named after A. Vishnevsky

(115093, Russia, Moscow, 27 Bolshaya Serpukhovskaya St.)

E- mail: ahtanin.evgenii@mail.ru

 

H.R. Arutyunov, Surgeon of the Department of Abdominal Surgery

National Medical Research Center of Surgery named after A. Vishnevsky

(115093, Russia, Moscow, 27 Bolshaya Serpukhovskaya St.)

E- mail: arutyunov_ovanes@mail.ru

 

P.V. Markov, Doctor of Medical Sciences, Head of the Department of Abdominal Surgery

National Medical Research Center of Surgery named after A. Vishnevsky

(115093, Russia, Moscow, 27 Bolshaya Serpukhovskaya St.)

E- mail: pvmarkov@mail.ru

 

Abstract. Background. Analysis of data from foreign and domestic literature shows that hypertriglyceridemic pancreatitis (HP) ranks 3rd in the general population of acute pancreatitis (AP), second only to alimentary and biliary pancreatitis and occurs in 10% of cases. HP is a common but little-studied disease. Incorrect diagnosis and erroneous tactics of surgical management, due to the rarity of HP, can lead to severe complications and death. Clinical Case Description. A clinical case of a 36-year-old patient suffering from severe recurrent chronic pancreatitis for a long time, requiring hospitalizations up to 4-6 times a year for antipancreatic therapy, is presented. The main complaint of the patient was girdle pain in the upper abdomen that occurs after each meal, regardless of diet, and weight loss of 15 kg over the past 2 years. The diagnosis of GP was suspected on the basis of the main and additional methods of examination: medical history, clinical picture, ultrasound, MSCT and MRI of the abdominal organs, as well as indicators of clinical and biochemical blood tests. Radiological examination revealed biliary hypertension and a postnecrotic cyst of the pancreatic head. The final diagnosis was made after a genetic analysis of the blood of the patient and her parents. A family variant was revealed in the sequence of the LPL gene in a heterozygous variant inherited in an autosomal recessive manner. It was decided to refrain from surgical treatment in favor of specific treatment - diet, lipoprotein plasmapheresis 2 times a month, for life. Follow-up of the patient for 6 months. showed a pronounced positive trend: the normalization of blood counts, the absence of pancreatitis attacks and the positive dynamics of the x-ray picture. Conclusion. Clinical observation shows that it is extremely important to identify hypertriglyceridemia as the cause of acute pancreatitis at an earlier stage. A high level of triglycerides aggravates the course of acute pancreatitis and increases the incidence of infected forms of pancreatitis. In connection with this, it is impossible to neglect both the main and additional methods of examining the patient. Incomplete examination or incorrect interpretation of examination results leads to incorrect tactics of surgical treatment and severe postoperative complications up to death.

Keywords: pancreatitis, pancreatic necrosis, hypertriglyceridemia.