Главная / Архив / 2024 год / MEDICUS № 1 (55), January / КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА У РЕБЕНКА 5 МЕСЯЦЕВ

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА У РЕБЕНКА 5 МЕСЯЦЕВ

Дата публикации: 15.01.2024

УДК 616-007-053.1

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ

СОСУДОВ СЕРДЦА У РЕБЕНКА 5 МЕСЯЦЕВ

О.Н. Иванова, доктор медицинских наук, профессор

ФГАОУ ВО Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова

(677000, РФ, Республика Саха (Якутия), г. Якутск, ул. Белинского, д. 58)

Е-mail: olgadoctor@list.ru

И.С. Иванова, студент ЛД-406-1

ФГАОУ ВО Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова

(677000, РФ, Республика Саха (Якутия), г. Якутск, ул. Белинского, д. 58)

Е-mail: olgadoctor@list.ru

С.К. Алексеева, студент ПО-402

ФГАОУ ВО Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова

(677000, РФ, Республика Саха (Якутия), г. Якутск, ул. Белинского, д. 58)

Е-mail: olgadoctor@list.ru

Аннотация. В данной статье представлен клинический случай клинический пример у ребенка 5 месяцев с транспозицией магистральных сосудов сердца с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки и дефектом межпредсердной перегородки. Ребенок С, девочка родилась 22.06.2023 в маленьком селе С. Амгинского улуса. Наследственный анамнез не отягощен. У родителей хронических заболеваний не отмечено. Ребенок от 7 беременности, протекавшей на фоне хронической никотиновой интоксикации в 1 половине, так как мать ребенка 37 лет выкуривает в день по 15 сигарет в течение последних 20 лет. На 15 неделе беременности отмечалась угроза прерывания беременности на 15 неделе, во второй половине беременности угроза преждевременных родов, обострение хронического пиелонефрита. Через 4 часа после родов у ребенка отмечена одышка до 70 в минуту. Ребенок экстренно переведен в отделение патологии новорожденных (ОПН). Вскармливание зондовое с рождения. В ОПН прошел полное клиническое обследование. Консультирован в НИИ ПК г.Новосибирска. 11.08.2023 ребенок умер от прогрессирующей сердечной недостаточности несмотря на проводимую терапию в условиях реанимационного отделения. Хирургическое лечение у данного ребенка с транспозицией магистральных сосудов сердца с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки и дефектом межпредсердной перегородки было невозможно, вследствие тяжести состояния маленького пациента с рождения.

Ключевые слова: пороки, сердце, сосуды, лечение, новорожденный, патология.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) среди врожденных пороков сердца (ВПС) составляет 4.5-7%, что соответствует частоте 20-30 случаев на 100 тысяч живорожденных. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность [1, 2, 3, 5]. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. [6].

Основная черта рассматриваемой патологии характеризуется тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка. Пройдя большой круг кровообращения, она возвращается в правые отделы сердца. Левый желудочек получает артериализированную кровь из легочных вен и нагнетает ее в легочную артерию. Смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии сообщений на различных уровнях. Степень артериальной гипоксемии зависит от размера сообщений и, соответственно, от объема смешивания легочного и системного венозного возврата крови [1, 2, 3, 5]. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер привел бы к полному опорожнению одного из кругов кровообращения [4]. Почти все пациенты умирают в течение первого года жизни без хирургического вмешательства. Хирургическая 30-дневная смертность после анатомической коррекции составляет около 5,6% (EACTS data base). Факторами риска являются недоношенность, вес при рождении, <2,5 кг, ВСД или патологии аорты [3]. Отдаленная 25-летняя выживаемость и свобода от аритмии составляют 97%. У большинства пациентов сохраняется нормальная систолическая функция желудочков и переносимость физической нагрузки. Основные причины летальных исходов – внезапная смерть, инфаркт миокарда. Но в ряде случаев (при комбинации нескольких пороков ) хирургическое лечение невозможно, вследствие тяжести состояния маленького пациента с рождения.

Цель исследования: Показать клинический пример у ребенка 5 месяцев с транспозицией магистральных сосудов сердца с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки и дефектом межпредсердной перегородки.

Результаты исследования: Ребенок С, девочка родилась 22.06.2023 в маленьком селе С. Амгинского улуса. Наследственный анамнез не отягощен. У родителей хронических заболеваний не отмечено.

Ребенок от 7 беременности, протекавшей на фоне хронической никотиновой интоксикации в 1 половине, так как мать ребенка 37 лет выкуривает в день по 15 сигарет в течение последних 20 лет. На 15 неделе беременности отмечалась угроза прерывания беременности на 15 неделе, во второй половине беременности угроза преждевременных родов, обострение хронического пиелонефрита. Ультразвуковое исследование (УЗИ) плода в сроке 32 недели пороков развития не показало. Роды пятые, на 36 неделе гестации, роды 5 на 36 недель. Вес 3130, длина 49 см Апгар 7/9. через 4 часа после родов одышка до 70, цианоз. 22.06.2023 переведен в отделение патологии новорожденных.

Осмотр при рождении: Самочувствие не нарушено. Кожные покровы чистые, бледные, цианоз подбородка и кистей рук. Температура 36.5. Зев спокоен. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Носовое дыхание свободное, выделений нет. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Частота дыхательных движений (ЧДД) до 22 в одну минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на всей поверхности сердца. Частота сердечных сокращений 120 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул, диурез не нарушены.

Через 4 часа после родов у ребенка отмечена одышка до 70 в минуту. Ребенок экстренно переведен в отделение патологии новорожденных (ОПН). Вскармливание зондовое с рождения. В ОПН прошел полное клиническое обследование. Консультирован в НИИ ПК г.Новосибирска. В общем анализе крови 20.06.2023: гемоглобин (HGB) – 129 г/л (РИ: 120-160 г/л); эритроциты (RBC) – 3,85х10¹²/л (РИ: 4,1-6,0х10¹²/л); тромбоциты (PLT) – 750 10⁹/л (РИ: 180 – 400х10⁹/л); лейкоциты (WBC) – 2,2х10⁹/л (РИ: 10 – 30х10⁹/л); лимфоциты (LYMF) – 22% (РИ 8-10%); моноциты – 16х10⁹/л (РИ: 0,05 - 0,4х10⁹/л); палочкоядерные нейтрофилы – 4% (РИ: 1-5%); сегментоядерные нейтрофилы – 52% (РИ: 43 - 60 %); эозинофилы – 3% (РИ: 0-5%); определение СОЭ по Панченкову -2 мм/ч (РИ: 1-15 мм/ч).Заключение: Тромбоцитоз, моноцитоз.

Эхокардиограмма от 21.06.2023 Заключение: Врожденный порок сердца. Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, Открытый артериальный проток функционирует.

С 22.06.2023 ребенок в отделении реанимации находился на искусственной вентиляции легких. Поставлен диагноз: Q 27.8 ВПС. Транспозиция магистральных сосудов.

Открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межприсердной перегородки (ДМПП).

Осложнение основного заболевания.: I 50 хроническая гипоксемия тяжелой степени, НК 2В – 3, отечный синдром, микседема. Застойная пневмония двусторонняя.

Сопровождающий диагноз: G93 Перинатальная патология центральной нервной системы смешанного генеза.

Фоновые заболевания: Р23.9; Р54.5 ВУИ. Гестация 36-37 недель, отечно-геморрагический синдром. Врожденная пневмония. Ребенок переведен в реанимационное отделение.

Ребенку назначен дигоксин 40-50 мкг/кг, гипохлортиазид 1 мг/кг/сут, капотен 0,2 мг/ кг/24ч в 3 приема, ципрофлоксацин (смена антибиотика на ципрофлоксацин+линезолид с 06.08.13) Лазикс 5-7 мг/кг/сутки, дифлюкан 10 мг/кг/сут, панангин ¼ таб 3раза в день, допамин 2 мкг/кг/сут. инфузионная терапия.

Компьютерная томография сердца от 23.06.2023 Заключение: Транспозиция магистральных сосудов. Широкий открытый артериальный проток.

Рентгенография органов грудной клетки от 23.06.2023 Заключение Признаки левожелудочковой гипертензии. Двусторонняя полисегментарная пневмония. С 22.06 ребенок почувствовал себя хуже, появился цианоз носогубного треугольника, одышка при плаче. При осмотре: Состояние тяжелое. Самочувствие снижено. Кожные покровы чистые, бледные, цианоз подбородка и кистей рук, стоп. Температура 36.5. Зев спокоен. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Носовое дыхание свободное, выделений нет. В легких дыхание жесткое, хрипы еденичные влажные. Частота дыхательных движений (ЧДД) до 27 в одну минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на всей поверхности сердца. Частота сердечных сокращений 128 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень+2 см, край ровный, селезенка не увеличена. Стул, диурез не нарушены.

Ребенку повторно назначена компьютерная томография легких 23.07.2023 Заключение: легочная гипертензия. Врожденный порок сердца, Не исключен отек легких. На этом фоне нельзя исключить двустороннюю полисегментарную пневмонию. Жидкость в плевральной полости.

Сделан повторный общий анализ крови от 24.07.2023 (HGB) – 109 г/л (РИ: 120-160 г/л); эритроциты (RBC) – 3,23х10¹²/л (РИ: 4,1-6,0х10¹²/л); тромбоциты (PLT) – 661,9 10⁹/л (РИ: 180 – 400х10⁹/л); лейкоциты (WBC) -27,2х10⁹/л (РИ: 10 – 30х10⁹/л); лимфоциты (LYMF) – 23% (РИ 8-10%); моноциты - 3х10⁹/л (РИ: 0,05 - 0,4х10⁹/л); палочкоядерные нейтрофилы - 9% (РИ: 1-5%); сегментоядерные нейтрофилы - 61% (РИ: 43 - 60 %); эозинофилы – 5% (РИ: 0-5%); определение СОЭ по Панченкову -22 мм/ч (РИ: 1-15 мм/ч). Заключение: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, палочкоядерный сдвиг, повышенное СОЭ.

Выявлены изменения в биохимическом анализе крови от 16.07.2023 Альбумин 28,0 г/л (36-49г/л), Белок общий 43.4 г/л (РИ: 56-70г/л) Креатинин 55.5 мкмоль/л (РИ: 34-109 мкмоль/л) мочевина 4.7 ммоль/л (3,29-5,79ммоль/л), глюкоза 3.49 ммоль/л (3,1 -6,1ммоль/л) билирубин общий 7.5 мкмоль/л (3,2-20,5 мкмоль/л), билирубин прямой 2.4 мкмоль/л (0,83-3,4 мкмоль/л), Аланинаминотрансфераза 24.9 ед/л (До 40 ед/л), АСТ 28.3 ед/л (До 40 ед,л). Заключение: Снижение содержания уровня белка и альбуминов.

Нейросонография от 10.07.2023 Заключение: Дилятация боковых желудочков.

Ультразвуковое исследование от 22.07.2023 Заключение Выявлена жидкость в плевральной полости.

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови от 23.07.2023 pH 7.3 (РИ:7.36-7.44), PCO2 (Углекислый газ) 53,9 мм.рт.ст (РИ: 46.0-58.0 мм.рт.ст), PO2 (кислород) 21,3 мм.рт.ст (РИ: 37-42 мм.рт.ст), Na+ (натрий)159 ммоль/л( 136.0-146.0 ммоль/л), K+ (калий) 8,3 (РИ:3.4-4.5 ммоль/л), Ca+ (кальций) 0,93 ммоль/л (РИ:1.15-1.29 ммоль/л), cBase (Актуальный избыток оснований) - 0.4mmol/L (РИ: 48 ± 2 mmol/L), cHCO3(Стандартный бикарбонат) – 23.2 mmol/L (РИ:21,8–26,2 mmol/L) Заключение: декомпенсированный респираторный ацидоз.

ЭХОКС от 23.07.23 Врожденный порок сердца. Транспозиция магистральных сосудов. Дискинезия межжелудочковой перегородке перимембранозный 0,28-0,35 см. Дискинезия межпредсердной перегородки вторичный 0,8 см. Расширение полостей левого предсердия (1,8 см), правого предсердия (2,0 см), правого желудочка (1,3 см), ствола легочной артерии (1,4 см). функционирующий артериальный проток (ФАП) (0,48 -0,5 см). Гипертрофия миокарда правого желудочка (0,42 см). Недостаточность митрального клапана 2 ст, трикуспидального клапана 2 ст. Общая сократительная способность миокарда левого желудочка снижена ФВ-63%. Жидкость в полости перикарда 55-65 мл.

9.08.2023 Состояние ребенка резко ухудшилось: одышка до 30 в минуту в покое, тахикардия до 150 в минуту. Цианоз.

Сделан повторный общий анализ крови от 24.07.2023 (HGB) – 99 г/л (РИ: 120-160 г/л); эритроциты (RBC) – 2,8х10¹²/л (РИ: 4,1-6,0х10¹²/л); тромбоциты (PLT) – 192,9 10⁹/л (РИ: 180 – 400х10⁹/л); лейкоциты (WBC) -37,6х10⁹/л (РИ: 10 – 30х10⁹/л); лимфоциты (LYMF) – 23% (РИ 8-10%); моноциты - 8х10⁹/л (РИ: 0,05 - 0,4х10⁹/л); палочкоядерные нейтрофилы - 21% (РИ: 1-5%); сегментоядерные нейтрофилы - 60% (РИ: 43 - 60 %); эозинофилы - 5% (РИ: 0-5%); определение СОЭ по Панченкову -28 мм/ч (РИ: 1-15 мм/ч). Заключение: резкия палочкоядерный сдвиг, гипохромная анемия, лимфоцитоз.

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови от 9.08.2023 pH 7.08 (РИ:7.36-7.44), PCO2 (Углекислый газ) 120,8 мм.рт.ст (РИ: 46.0-58.0 мм.рт.ст), PO2 (кислород) 24,3 мм.рт.ст (РИ: 37-42 мм.рт.ст), Na+ (натрий)127 ммоль/л( 136.0-146.0 ммоль/л), K+ (калий) 5,8 (РИ:3.4-4.5 ммоль/л), Ca+ (кальций) 1,22 ммоль/л (РИ:1.15-1.29 ммоль/л), cBase (Актуальный избыток оснований) – 5mmol/L (РИ: 48 ± 2 mmol/L), cHCO3(Стандартный бикарбонат) – 25.4 mmol/L (РИ:21,8–26,2 mmol/L) Заключение: декомпенсированный ацидоз.

11.08.2023 ребенок умер от прогрессирующей сердечной недостаточности несмотря на проводимую терапию в условиях реанимационного отделения.

Выводы:

Хирургическое лечение у данного ребенка с транспозицией магистральных сосудов сердца с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки и дефектом межпредсердной перегородки было невозможно, вследствие тяжести состояния маленького пациента с рождения.
Профилактикой тяжелых комбинированных пороков сердца у детей является отказ от курения беременных женщин.
УЗИ на сроке 32 недели беременности является необходимым условием своевременной диагностики транспозиции магистральных сосудов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия // М., 2016.

2. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2018.

3. Сыркин А.Л. Дифференциальная диагностика болезней сердца. М: МИА, 2017;352.

4. Gist KM, Mitchell MB, Jaggers J, Campbell DN, Yu JA, Landeck BF 2nd. Assessment of the relationship between Contegra conduit size and early valvar insufficiency. Ann Thorac Surg. 2012;93(3):856-861. PMID: 22300627 https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2011.10.057.

5. Nichay NR, Zhuravleva IY, Kulyabin YY, Timchenko TP, Voitov AV, Kuznetsova EV, Soynov IA, Zubritskiy AV, BogachevProkophiev AV, Karaskov AM. In search of the best xenogeneic material for a paediatric conduit: an analysis of clinical data. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2018;27(1):34-41. PMID: 29452369.

6. Scopin II, Slivneva IV, Farulova IU, Sokol’skaya NO, Latyshev MS. Functional mitral insufficiency with leading aortic valve disease — results of surgical treatment. The Bulletin of Bakoulev Center Cardiovascular Diseases. 2019. (In Press).

REFERENCES

1. Bokeriya L.A., SHatalov K.V. Detskaya kardiohirurgiya [Pediatric cardiac surgery]. Moscow, 2016.

2. Rybka M.M., Hinchagov D.YA., Mumladze K.V., Nikulkina E.S. Pod red. L.A. Bokeriya. Protokoly anesteziologicheskogo obespecheniya rentgenendovaskulyarnyh i diagnosticheskih procedur, vypolnyaemyh u kardiohirurgicheskih pacientov razlichnyh vozrastnyh grupp [Protocols for anesthesiological provision of X-ray endovascular and diagnostic procedures performed in cardiac surgical patients of various age groups]. Metodicheskie rekomendacii [Guidelines]. Moscow. NCSSKH im. A.N. Bakuleva RAMN; 2018.

3. Syrkin A.L. Differencial'naya diagnostika boleznej serdca [Differential diagnosis of heart disease]. Moscow. MIA, 2017;352.

Материал поступил в редакцию 30.11.23

CLINICAL CASE OF TRANSPOSITION OF ARTERIAL STEMS

OF HEART IN A 5-MONTH-OLD CHILD

O.N. Ivanova, Doctor of Medical Sciences, Professor

North-Eastern Federal University named after M.K. Ammosov

(677000, Russian Federation, Republic of Sakha (Yakutia), Yakutsk, Belinsky St., 58)

Е-mail: olgadoctor@list.ru

I.S. Ivanova, Student LD-406-1

North-Eastern Federal University named after M.K. Ammosov

(677000, Russian Federation, Republic of Sakha (Yakutia), Yakutsk, Belinsky St., 58)

Е-mail: olgadoctor@list.ru

S.K. Alekseeva, Student PO-402

North-Eastern Federal University named after M.K. Ammosov

(677000, Russian Federation, Republic of Sakha (Yakutia), Yakutsk, Belinsky St., 58)

Е-mail: olgadoctor@list.ru

Abstract. This article presents a clinical case of a 5-month-old child with a transposition of the main vessels of the heart with an open arterial duct, a defect of the interventricular septum and a defect of the atrial septum. Child C, a girl was born on 06/22/2023 in a small village of the village of Amginsky ulus. Hereditary anamnesis is not burdened. The parents have no chronic diseases. A child from the 7th pregnancy, which took place against the background of chronic nicotine intoxication in the 1st half, since the mother of a 37-year-old child smokes 15 cigarettes a day for the last 20 years. At the 15th week of pregnancy, there was a threat of termination of pregnancy at the 15th week, in the second half of pregnancy, the threat of premature birth, exacerbation of chronic pyelonephritis. 4 hours after delivery, the child has shortness of breath up to 70 per minute. The child was urgently transferred to the Department of pathology of newborns (OPN). Feeding probe from birth. He underwent a full clinical examination at the OPN. Consulted at the Research Institute of PC G.Novosibirsk. On 08/11/2023, the child died of progressive heart failure despite ongoing therapy in the intensive care unit. Surgical treatment in this child with transposition of the main vessels of the heart with an open arterial duct, a defect of the interventricular septum and a defect of the atrial septum was impossible, due to the severity of the condition of the little patient from birth.

Keywords: defects, heart, blood vessels, treatment, newborn, pathology.